Τι είναι η αιμολυτική νόσος των νεογνών
ΟΡΙΣΜΟΣ
Υπέρμετρη καταστροφή ερυθροκυττάρων (αιμόλυση) του αίματος του εμβρύου και του νεογνού από αντισώματα που παράγει η μητέρα. Η τυπική αιμολυτική νόσος των νεογνών οφείλεται σε ασυμβατότητα Rhesus (ασυμβατότητα,ως προς τον παράγοντα Rh,μεταξύ μητέρας και παιδιού). Μια ελαφρότερη μορφή της νόσου μπορεί επίσης να παρατηρηθεί σε περιπτώσεις ασυμβατότητας ως προς τα αντιγόνα των ομάδων ΑΒΟ ή σπανιοτέρων ομάδων αίματος.
ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ
Αιμολυτική νόσος μπορεί να συμβεί όταν η γυναίκα έχει Rh – αρνητικό και κυοφορήσει έμβρυο με αίμα Rh- θετικό μετά από προηγούμενη κύηση πάλι Rh-θετικού παιδιού. Η γυναίκα μπορεί επίσης να ευαισθητοποιηθεί με προγενέστερη αυτόματη αποβολή ή άμβλωση ή αμνιοκέντηση όταν το έμβρυο είχε αίμα Rh-θετικό. Σε όλες αυτές τις καταστάσεις αίμα του εμβρύου εισέρχεται, σε κάποια φάση στην κυκλοφορία της μητέρας. Το αποτέλεσμα αυτής της εισόδου είναι η παραγωγή αντι – Rh αντισωμάτων εναντίον του παράγοντα Rh των εμβρυiκών ερυθοκυττάρων, διότι το σύστημα ανοσίας της μητέρας αναγνωρίζει τα κύτταρα του αίματος του εμβρύου ως «ξένα». Τα αντι – Rh αντισώματα που παράγονται στην πρώτη κύηση δεν είναι αρκετά για να προκαλέσουν βλάβες στο πρώτο βρέφος, αλλά στη διάρκεια μιας επόμενης κύησης διέρχονται στον πλακούντα και προσβάλουν τα εμβρυiκά ερυθροκύτταρα. Ευαισθητοποίηση μιας Rh – αρνητικής γυναίκας (και, συνεπώς, παραγωγή αντι – Rh αντισωμάτων) μπορεί να προκαλέσει και η μετάγγιση αίματος Rh – θετικού, λόγω σφάλματος κατά τη διασταύρωση.
ΔΙΑΓΝΩΣΗ
Με τον πρώτο προγεννητικό έλεγχο κάθε εγκύου γυναίκας προσδιορίζεται η ομάδα αίματος. Οι Rh – αρνητικές γυναίκες υποβάλλονται σε έλεγχο για την παρουσία αντι – Rh αντισωμάτων, ο οποίος επαναλαμβάνεται την 32η και την 38η εβδομάδα της κύησης ή και συχνότερα αν έχει προηγηθεί άλλη κύηση. Αν βρεθούν αντι – Rh αντισώματα των οποίων ο τίτλος αυξάνεται, εκτελείται κατά διαστήματα αμνιοκέντηση και προσδιορίζεται η συγκέντρωση της χολερυθρίνης στο αμνιακό υγρό. Επειδή η χολερυθρίνη είναι προiόν της διάσπασης των ερυθροκυττάρων, η συγκέντρωσή της στο υγρό αποτελεί δείκτη του βαθμού της καταστροφής των ερυθροκυττάρων του εμβρύου.
ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΚΑΙ ΣΗΜΕΙΑ
Σε ελαφρές περιπτώσεις το νεογνό παρουσιάζει μικρού βαθμού ίκτερο (λόγω της περίσσειας χολερυθρίνης στο αίμα) και μικρού βαθμού αναιμία. Σε βαρύτερες περιπτώσεις, η συγκέντρωση χολερυθρίνης στο αίμα μπορεί να αυξηθεί πολύ, οπότε υπάρχει κίνδυνος πρόκλησης εγκεφαλικών βλαβών που είναι γνωστές ως πυρηνικός ίκτερος. Στη βαρύτερη μορφή της αιμολυτικής νόσου, το έμβρυο παρουσιάζει αναιμία και έντονο οίδημα (εμβρυiκό ύδρωπα) και πολλές φορές γεννιέται νεκρό.
ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ
Αν η κατάσταση είναι πολύ ελαφρά, δεν απαιτείται θεραπεία. Σε άλλες περιπτώσεις, επιδιώκεται η γέννηση του παιδιού πριν η αναιμία γίνει πολύ βαριά. Αυτό συνήθως σημαίνει πρόκληση τοκετού μεταξύ 35ης και 39ης εβδομάδες κύησης. Η βαριά προσβολή του εμβρύου πριν φτάσει σε στάδιο ωρίμανσης που θα επέτρεπε την ασφαλή πρόκληση τοκετού (περί την 30ή εβδομάδα) μπορεί να απαιτήσει μεταγγίσεις αίματος που πραγματοποιούνται κατά την 30ή – 32η εβδομάδα με έγχυση Rh – αρνητικού αίματος στην κοιλότητα του εμβρύου κάτω από παρακολούθηση με υπερηχογράφημα. Μετά τη γέννηση παρακολουθούνται ο ίκτερος και η αναιμία με συχνές εξετάσεις αίματος. Στη μείωση του ίκτερου βοηθούν η φωτοθεραπεία (το φως προκαλεί διάσπαση της χολερυθρίνης στο δέρμα) και η χορήγηση άφθονων υγρών. Αν όμως η συγκέντρωση χολερυθρίνης αυξηθεί επικίνδυνα, εκτελείται αφαιμαξομετάγγιση (αφαίρεση του αίματος του βρέφους και ταυτόχρονη αντικατάσταση του με αίμα Rh – αρνητικό).
ΠΡΟΛΗΨΗ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ
Από τις αρχές του 1970, οπότε άρχισε να χρησιμοποιείται ο όρος αντι – D (άνοση σφαιρίνη αντι – Rh (D)), συχνότητα της αιμολυτικής νόσου των νεογνών έχει ελαττωθεί. Η σφαιρίνη χορηγείται με ένεση στη γυναίκα μέσα σε 72 ώρες από τοκετό, αυτόματη αποβολή ή άμβλωση, ώστε να καταστραφούν τα Rh – θετικά ερυθροκύτταρα του βρέφους ή του εμβρύου, τα οποία έχουν εισχωρήσει στην κυκλοφορία της, πριν προλάβουν να ευαισθητοποιήσουν το σύστημα της ανοσίας της. Αλλά και η βαρύτητα των περιπτώσεων που εξακολουθούν να παρατηρούνται έχει ελαττωθεί χάρη στις βελτιώσεις της μαιευτικής και της παιδιατρικής φροντίδας.
ΟΡΙΣΜΟΣ
Υπέρμετρη καταστροφή ερυθροκυττάρων (αιμόλυση) του αίματος του εμβρύου και του νεογνού από αντισώματα που παράγει η μητέρα. Η τυπική αιμολυτική νόσος των νεογνών οφείλεται σε ασυμβατότητα Rhesus (ασυμβατότητα,ως προς τον παράγοντα Rh,μεταξύ μητέρας και παιδιού). Μια ελαφρότερη μορφή της νόσου μπορεί επίσης να παρατηρηθεί σε περιπτώσεις ασυμβατότητας ως προς τα αντιγόνα των ομάδων ΑΒΟ ή σπανιοτέρων ομάδων αίματος.
ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ
Αιμολυτική νόσος μπορεί να συμβεί όταν η γυναίκα έχει Rh – αρνητικό και κυοφορήσει έμβρυο με αίμα Rh- θετικό μετά από προηγούμενη κύηση πάλι Rh-θετικού παιδιού. Η γυναίκα μπορεί επίσης να ευαισθητοποιηθεί με προγενέστερη αυτόματη αποβολή ή άμβλωση ή αμνιοκέντηση όταν το έμβρυο είχε αίμα Rh-θετικό. Σε όλες αυτές τις καταστάσεις αίμα του εμβρύου εισέρχεται, σε κάποια φάση στην κυκλοφορία της μητέρας. Το αποτέλεσμα αυτής της εισόδου είναι η παραγωγή αντι – Rh αντισωμάτων εναντίον του παράγοντα Rh των εμβρυiκών ερυθοκυττάρων, διότι το σύστημα ανοσίας της μητέρας αναγνωρίζει τα κύτταρα του αίματος του εμβρύου ως «ξένα». Τα αντι – Rh αντισώματα που παράγονται στην πρώτη κύηση δεν είναι αρκετά για να προκαλέσουν βλάβες στο πρώτο βρέφος, αλλά στη διάρκεια μιας επόμενης κύησης διέρχονται στον πλακούντα και προσβάλουν τα εμβρυiκά ερυθροκύτταρα. Ευαισθητοποίηση μιας Rh – αρνητικής γυναίκας (και, συνεπώς, παραγωγή αντι – Rh αντισωμάτων) μπορεί να προκαλέσει και η μετάγγιση αίματος Rh – θετικού, λόγω σφάλματος κατά τη διασταύρωση.
ΔΙΑΓΝΩΣΗ
Με τον πρώτο προγεννητικό έλεγχο κάθε εγκύου γυναίκας προσδιορίζεται η ομάδα αίματος. Οι Rh – αρνητικές γυναίκες υποβάλλονται σε έλεγχο για την παρουσία αντι – Rh αντισωμάτων, ο οποίος επαναλαμβάνεται την 32η και την 38η εβδομάδα της κύησης ή και συχνότερα αν έχει προηγηθεί άλλη κύηση. Αν βρεθούν αντι – Rh αντισώματα των οποίων ο τίτλος αυξάνεται, εκτελείται κατά διαστήματα αμνιοκέντηση και προσδιορίζεται η συγκέντρωση της χολερυθρίνης στο αμνιακό υγρό. Επειδή η χολερυθρίνη είναι προiόν της διάσπασης των ερυθροκυττάρων, η συγκέντρωσή της στο υγρό αποτελεί δείκτη του βαθμού της καταστροφής των ερυθροκυττάρων του εμβρύου.
ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΚΑΙ ΣΗΜΕΙΑ
Σε ελαφρές περιπτώσεις το νεογνό παρουσιάζει μικρού βαθμού ίκτερο (λόγω της περίσσειας χολερυθρίνης στο αίμα) και μικρού βαθμού αναιμία. Σε βαρύτερες περιπτώσεις, η συγκέντρωση χολερυθρίνης στο αίμα μπορεί να αυξηθεί πολύ, οπότε υπάρχει κίνδυνος πρόκλησης εγκεφαλικών βλαβών που είναι γνωστές ως πυρηνικός ίκτερος. Στη βαρύτερη μορφή της αιμολυτικής νόσου, το έμβρυο παρουσιάζει αναιμία και έντονο οίδημα (εμβρυiκό ύδρωπα) και πολλές φορές γεννιέται νεκρό.
ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ
Αν η κατάσταση είναι πολύ ελαφρά, δεν απαιτείται θεραπεία. Σε άλλες περιπτώσεις, επιδιώκεται η γέννηση του παιδιού πριν η αναιμία γίνει πολύ βαριά. Αυτό συνήθως σημαίνει πρόκληση τοκετού μεταξύ 35ης και 39ης εβδομάδες κύησης. Η βαριά προσβολή του εμβρύου πριν φτάσει σε στάδιο ωρίμανσης που θα επέτρεπε την ασφαλή πρόκληση τοκετού (περί την 30ή εβδομάδα) μπορεί να απαιτήσει μεταγγίσεις αίματος που πραγματοποιούνται κατά την 30ή – 32η εβδομάδα με έγχυση Rh – αρνητικού αίματος στην κοιλότητα του εμβρύου κάτω από παρακολούθηση με υπερηχογράφημα. Μετά τη γέννηση παρακολουθούνται ο ίκτερος και η αναιμία με συχνές εξετάσεις αίματος. Στη μείωση του ίκτερου βοηθούν η φωτοθεραπεία (το φως προκαλεί διάσπαση της χολερυθρίνης στο δέρμα) και η χορήγηση άφθονων υγρών. Αν όμως η συγκέντρωση χολερυθρίνης αυξηθεί επικίνδυνα, εκτελείται αφαιμαξομετάγγιση (αφαίρεση του αίματος του βρέφους και ταυτόχρονη αντικατάσταση του με αίμα Rh – αρνητικό).
ΠΡΟΛΗΨΗ ΚΑΙ ΠΡΟΓΝΩΣΗ
Από τις αρχές του 1970, οπότε άρχισε να χρησιμοποιείται ο όρος αντι – D (άνοση σφαιρίνη αντι – Rh (D)), συχνότητα της αιμολυτικής νόσου των νεογνών έχει ελαττωθεί. Η σφαιρίνη χορηγείται με ένεση στη γυναίκα μέσα σε 72 ώρες από τοκετό, αυτόματη αποβολή ή άμβλωση, ώστε να καταστραφούν τα Rh – θετικά ερυθροκύτταρα του βρέφους ή του εμβρύου, τα οποία έχουν εισχωρήσει στην κυκλοφορία της, πριν προλάβουν να ευαισθητοποιήσουν το σύστημα της ανοσίας της. Αλλά και η βαρύτητα των περιπτώσεων που εξακολουθούν να παρατηρούνται έχει ελαττωθεί χάρη στις βελτιώσεις της μαιευτικής και της παιδιατρικής φροντίδας.
