Τι προκαλεί την πνευμονική υπέρταση;
Υπάρχουν πολλές αιτίες που προκαλούν πνευμονική υπέρταση. Πολλές φορές, υπεισέρχονται περισσότεροι από ένα μηχανισμοί και αυτό μπορεί επίσης να αλλάξει την εξέλιξη της ασθένειας.
• Ασθένειες που προκαλούν μείωση της εκροής αίματος από την καρδιά, έχουν σαν αποτέλεσμα την μείωση και της εισροής, με αποτέλεσμα την αύξηση της πίεσης του αίματος στις πνευμονικές φλέβες, που οδηγεί σε πνευμονική υπέρταση.
• Υποξική πνευμονική αγγειοσυστολή: Πρόκειται για μια διαδικασία, κατά την οποία, τα αγγεία του πνεύμονα συστέλλονται (στενεύουν), προσπαθώντας να εκτρέψουν την ροή του αίματος από τα υπολειτουργούντα τμήματα του πνεύμονα. Για παράδειγμα, όταν εμφανίζεται πνευμονία, ένα τμήμα του πνεύμονα φλεγμαίνει και υπολειτουργεί. Η διαδικασία αυτή, εκτρέπει το αίμα απ’ αυτές τις υπολειτουργούσες περιοχές και το κατευθύνει προς τους ιστούς του πνεύμονα που λειτουργούν καλύτερα. Όμως, όταν όλο το αίμα έχει χαμηλό επίπεδο οξυγόνου (υποξία), εμφανίζεται ένα πρόβλημα: Προκαλείται σύσπαση των αγγείων των πνευμονικών αγγείων, με αποτέλεσμα αύξηση της πίεσης.
• Σε μερικές ασθένειες, εμφανίζεται αναδιαμόρφωση των αγγείων: Το εσωτερικό τοίχωμα(αυλός) του αγγείου, εμφανίζει στένωση, με αποτέλεσμα μεγαλύτερες αντιστάσεις και αύξηση των πιέσεων.
• Σχιστοσωμίαση: Μία αρκετά συχνή παρασιτική νόσος στη Μέση Ανατολή, κατά την οποία, τα παράσιτα μπλοκάρουν τα αγγεία του πνεύμονα, προκαλώντας πνευμονική υπέρταση.
• Διάφορα φάρμακα, όπως αυτά κατά της παχυσαρκίας (dexfenfluramine), καθώς και απαγορευμένες ουσίες (κοκαΐνη, μεθαμφεταμίνες), μπορεί να προκαλέσουν σοβαρή πνευμονική υπέρταση.
• Μερικές ασθένειες, προκαλούν πνευμονική υπέρταση, γιά άγνωστους λόγους. Μία τέτοια ασθένεια, είναι η πυλαιο-πνευμονική υπέρταση.
Ποια είναι η αιτία της πρωτοπαθούς ή ιδιοπαθούς πνευμονικής υπέρτασης;
Είναι άγνωστη η ακριβής αιτία για την εμφάνιση αυτής της νόσου. Όμως, για την οικογενή μορφή της πρωτοπαθούς ή ιδιοπαθούς πνευμονικής υπέρτασης, έχει ανακαλυφθεί μία γενετική αιτία. Συγκεκριμένα, έχει βρεθεί ότι προκαλείται από μεταλλάξεις σε ένα γονίδιο, που ονομάζεται BMPR2. Οι μεταλλάξεις αυτές, μεταβάλλουν την φυσιολογική λειτουργία των κυττάρων.
Πόσο συχνή είναι η πνευμονική υπέρταση;
Δεν υπάρχουν ακριβή στατιστικά στοιχεία, σχετικά με την συχνότητα της πνευμονικής υπέρτασης. Από τα δεδομένα άλλων ασθενειών, στις οποίες παρατηρείται πνευμονική υπέρταση, φαίνεται ότι είναι αρκετά συχνή σε ασθενείς που πάσχουν από καρδιακή ανεπάρκεια, χρόνια αναπνευστική πνευμονοπάθεια και άπνοια του ύπνου. Εμφανίζεται σε ποσοστό 7% έως 12% των ασθενών με αγγειακή νόσο του κολλαγόνου και με ποσοστό λιγότερο από 5% σε ασθενείς με HIV.
Ποια είναι τα σημεία και τα συμπτώματα της πνευμονικής υπέρτασης;
Πολλά άτομα με πνευμονική υπέρταση μπορεί να μην έχουν κανένα σύμπτωμα, ιδιαίτερα εάν η νόσος είναι ήπια ή σε αρχικά στάδια. Στα συμπτώματα, μπορεί να περιλαμβάνονται:
• Δύσπνοια και ταχύπνοια, που επιδεινώνεται με την έντονη δραστηριότητα
• Βήχας, αίσθημα κόπωσης, ζάλη και λήθαργο
• Με την επιδείνωση της ασθένειας, εμφανίζονται οιδήματα στα κάτω άκρα
• Πόνοι στο στήθος και στηθάγχη
• Ανάλογα με την υποκείμενη νόσο, μπορεί να εμφανισθούν διάφορα συμπτώματα, πχ από το δέρμα ή συμπτώματα νόσου του ήπατος
Ποια είναι η θεραπευτική αγωγή της πνευμονικής υπέρτασης;
Η θεραπευτική αγωγή, εξαρτάται από την υποκείμενη αιτία. Συνεπώς, εάν το κύριο πρόβλημα είναι η καρδιακή ανεπάρκεια, θα πρέπει να εφαρμοσθεί η αντίστοιχη θεραπευτική αγωγή. Το αντίστοιχο συμβαίνει εάν το κύριο πρόβλημα είναι μία χρόνια πνευμονική νόσος ή η άπνοια του ύπνου. Για την ιδιοπαθή πνευμονική υπέρταση, υπάρχουν ειδικά φάρμακα (προσταγλανδίνες, αναστολείς της φωσφοδιεστεράσης 5, ανταγωνιστές του ενδοθηλίου κ.α.), τα οποία μπορούν να βοηθήσουν στην βελτίωση της κατάστασης των αρρώστων. Όμως, επί του παρόντος, δεν υπάρχει οριστική ίαση για την πνευμονική υπέρταση.
Ποιο είναι το προσδόκιμο επιβίωσης για την ιδιοπαθή ή την οικογενή πνευμονική υπέρταση;
Στα άτομα που εμφανίζουν αυτή την μορφή της ασθένειας και δεν υποβάλλονται σε θεραπεία, το προσδόκιμο επιβίωσης είναι περίπου 3 χρόνια. Για τους υπόλοιπους ασθενείς, που υποβάλλονται σε θεραπεία, η επιβίωση εξαρτάται από πολλούς παράγοντες (ηλικία του ασθενούς, γενική κατάσταση, χρόνος έναρξης θεραπείας, κ.λπ.).
Υπάρχουν πολλές αιτίες που προκαλούν πνευμονική υπέρταση. Πολλές φορές, υπεισέρχονται περισσότεροι από ένα μηχανισμοί και αυτό μπορεί επίσης να αλλάξει την εξέλιξη της ασθένειας.
• Ασθένειες που προκαλούν μείωση της εκροής αίματος από την καρδιά, έχουν σαν αποτέλεσμα την μείωση και της εισροής, με αποτέλεσμα την αύξηση της πίεσης του αίματος στις πνευμονικές φλέβες, που οδηγεί σε πνευμονική υπέρταση.
• Υποξική πνευμονική αγγειοσυστολή: Πρόκειται για μια διαδικασία, κατά την οποία, τα αγγεία του πνεύμονα συστέλλονται (στενεύουν), προσπαθώντας να εκτρέψουν την ροή του αίματος από τα υπολειτουργούντα τμήματα του πνεύμονα. Για παράδειγμα, όταν εμφανίζεται πνευμονία, ένα τμήμα του πνεύμονα φλεγμαίνει και υπολειτουργεί. Η διαδικασία αυτή, εκτρέπει το αίμα απ’ αυτές τις υπολειτουργούσες περιοχές και το κατευθύνει προς τους ιστούς του πνεύμονα που λειτουργούν καλύτερα. Όμως, όταν όλο το αίμα έχει χαμηλό επίπεδο οξυγόνου (υποξία), εμφανίζεται ένα πρόβλημα: Προκαλείται σύσπαση των αγγείων των πνευμονικών αγγείων, με αποτέλεσμα αύξηση της πίεσης.
• Σε μερικές ασθένειες, εμφανίζεται αναδιαμόρφωση των αγγείων: Το εσωτερικό τοίχωμα(αυλός) του αγγείου, εμφανίζει στένωση, με αποτέλεσμα μεγαλύτερες αντιστάσεις και αύξηση των πιέσεων.
• Σχιστοσωμίαση: Μία αρκετά συχνή παρασιτική νόσος στη Μέση Ανατολή, κατά την οποία, τα παράσιτα μπλοκάρουν τα αγγεία του πνεύμονα, προκαλώντας πνευμονική υπέρταση.
• Διάφορα φάρμακα, όπως αυτά κατά της παχυσαρκίας (dexfenfluramine), καθώς και απαγορευμένες ουσίες (κοκαΐνη, μεθαμφεταμίνες), μπορεί να προκαλέσουν σοβαρή πνευμονική υπέρταση.
• Μερικές ασθένειες, προκαλούν πνευμονική υπέρταση, γιά άγνωστους λόγους. Μία τέτοια ασθένεια, είναι η πυλαιο-πνευμονική υπέρταση.
Ποια είναι η αιτία της πρωτοπαθούς ή ιδιοπαθούς πνευμονικής υπέρτασης;
Είναι άγνωστη η ακριβής αιτία για την εμφάνιση αυτής της νόσου. Όμως, για την οικογενή μορφή της πρωτοπαθούς ή ιδιοπαθούς πνευμονικής υπέρτασης, έχει ανακαλυφθεί μία γενετική αιτία. Συγκεκριμένα, έχει βρεθεί ότι προκαλείται από μεταλλάξεις σε ένα γονίδιο, που ονομάζεται BMPR2. Οι μεταλλάξεις αυτές, μεταβάλλουν την φυσιολογική λειτουργία των κυττάρων.
Πόσο συχνή είναι η πνευμονική υπέρταση;
Δεν υπάρχουν ακριβή στατιστικά στοιχεία, σχετικά με την συχνότητα της πνευμονικής υπέρτασης. Από τα δεδομένα άλλων ασθενειών, στις οποίες παρατηρείται πνευμονική υπέρταση, φαίνεται ότι είναι αρκετά συχνή σε ασθενείς που πάσχουν από καρδιακή ανεπάρκεια, χρόνια αναπνευστική πνευμονοπάθεια και άπνοια του ύπνου. Εμφανίζεται σε ποσοστό 7% έως 12% των ασθενών με αγγειακή νόσο του κολλαγόνου και με ποσοστό λιγότερο από 5% σε ασθενείς με HIV.
Ποια είναι τα σημεία και τα συμπτώματα της πνευμονικής υπέρτασης;
Πολλά άτομα με πνευμονική υπέρταση μπορεί να μην έχουν κανένα σύμπτωμα, ιδιαίτερα εάν η νόσος είναι ήπια ή σε αρχικά στάδια. Στα συμπτώματα, μπορεί να περιλαμβάνονται:
• Δύσπνοια και ταχύπνοια, που επιδεινώνεται με την έντονη δραστηριότητα
• Βήχας, αίσθημα κόπωσης, ζάλη και λήθαργο
• Με την επιδείνωση της ασθένειας, εμφανίζονται οιδήματα στα κάτω άκρα
• Πόνοι στο στήθος και στηθάγχη
• Ανάλογα με την υποκείμενη νόσο, μπορεί να εμφανισθούν διάφορα συμπτώματα, πχ από το δέρμα ή συμπτώματα νόσου του ήπατος
Ποια είναι η θεραπευτική αγωγή της πνευμονικής υπέρτασης;
Η θεραπευτική αγωγή, εξαρτάται από την υποκείμενη αιτία. Συνεπώς, εάν το κύριο πρόβλημα είναι η καρδιακή ανεπάρκεια, θα πρέπει να εφαρμοσθεί η αντίστοιχη θεραπευτική αγωγή. Το αντίστοιχο συμβαίνει εάν το κύριο πρόβλημα είναι μία χρόνια πνευμονική νόσος ή η άπνοια του ύπνου. Για την ιδιοπαθή πνευμονική υπέρταση, υπάρχουν ειδικά φάρμακα (προσταγλανδίνες, αναστολείς της φωσφοδιεστεράσης 5, ανταγωνιστές του ενδοθηλίου κ.α.), τα οποία μπορούν να βοηθήσουν στην βελτίωση της κατάστασης των αρρώστων. Όμως, επί του παρόντος, δεν υπάρχει οριστική ίαση για την πνευμονική υπέρταση.
Ποιο είναι το προσδόκιμο επιβίωσης για την ιδιοπαθή ή την οικογενή πνευμονική υπέρταση;
Στα άτομα που εμφανίζουν αυτή την μορφή της ασθένειας και δεν υποβάλλονται σε θεραπεία, το προσδόκιμο επιβίωσης είναι περίπου 3 χρόνια. Για τους υπόλοιπους ασθενείς, που υποβάλλονται σε θεραπεία, η επιβίωση εξαρτάται από πολλούς παράγοντες (ηλικία του ασθενούς, γενική κατάσταση, χρόνος έναρξης θεραπείας, κ.λπ.).
