Αληθής πολυκυτταραιμία: Οι σοβαρές επιπλοκές της σπάνιας αιματολογικής κακοήθειας
H αληθής πολυκυτταραιμία είναι μια σπάνια αιματολογική κακοήθεια που σχετίζεται με υπερπαραγωγή των κυττάρων αίματος στον μυελό των οστών.
Η νόσος προκαλείται από την απορρύθμιση, για άγνωστους μέχρι σήμερα λόγους, ενός βιολογικού μηχανισμού και προκαλεί υπερπαραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων (ο αιματοκρίτης υπερβαίνει το 45%) και αυξημένα επίπεδα λευκών αιμοσφαιρίων και αιμοπεταλίων.
Επιπλοκές
Αυτό μπορεί να προκαλέσει σοβαρές καρδιαγγειακές επιπλοκές, όπως:
-εγκεφαλικό επεισόδιο
-έμφραγμα του μυοκαρδίου
-διογκωμένο σπλήνα (παρατηρείται στο 75% των ασθενών) ή ακόμα και ήπαρ, ενώ διατρέχουν τον κίνδυνο να παρουσιάσουν εκτροπή της νόσου τους σε αιματολογικές κακοήθειες με δυσμενέστερη πρόγνωση, όπως η μυελοΐνωση και η οξεία μυελογενής λευχαιμία.
Αντιμετώπιση
Η αληθής πολυκυτταραιμία αντιμετωπίζεται με ασπιρίνη και συνήθως αφαίμαξη, μια διαδικασία αφαίρεσης αίματος από το σώμα που έχει στόχο να μειωθεί ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων και να διατηρηθούν τα επίπεδα του αιματοκρίτη κάτω από 45%.
Ωστόσο η αφαίμαξη μερικές φορές δεν είναι επαρκής ως μόνιμη θεραπευτική επιλογή, διότι δεν προσφέρει έλεγχο όλων των συμπτωμάτων και δεν ρυθμίζει αποτελεσματικά τον αιματοκρίτη. Έτσι, πολλοί ασθενείς χρειάζονται και αγωγή με κυτταρομειωτικούς παράγοντες όπως η υδροξυουρία, ενώ σε επιλεγμένους ασθενείς χορηγείται ιντερφερόνη.
H αληθής πολυκυτταραιμία είναι μια σπάνια αιματολογική κακοήθεια που σχετίζεται με υπερπαραγωγή των κυττάρων αίματος στον μυελό των οστών.
Η νόσος προκαλείται από την απορρύθμιση, για άγνωστους μέχρι σήμερα λόγους, ενός βιολογικού μηχανισμού και προκαλεί υπερπαραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων (ο αιματοκρίτης υπερβαίνει το 45%) και αυξημένα επίπεδα λευκών αιμοσφαιρίων και αιμοπεταλίων.
Επιπλοκές
Αυτό μπορεί να προκαλέσει σοβαρές καρδιαγγειακές επιπλοκές, όπως:
-εγκεφαλικό επεισόδιο
-έμφραγμα του μυοκαρδίου
-διογκωμένο σπλήνα (παρατηρείται στο 75% των ασθενών) ή ακόμα και ήπαρ, ενώ διατρέχουν τον κίνδυνο να παρουσιάσουν εκτροπή της νόσου τους σε αιματολογικές κακοήθειες με δυσμενέστερη πρόγνωση, όπως η μυελοΐνωση και η οξεία μυελογενής λευχαιμία.
Αντιμετώπιση
Η αληθής πολυκυτταραιμία αντιμετωπίζεται με ασπιρίνη και συνήθως αφαίμαξη, μια διαδικασία αφαίρεσης αίματος από το σώμα που έχει στόχο να μειωθεί ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων και να διατηρηθούν τα επίπεδα του αιματοκρίτη κάτω από 45%.
Ωστόσο η αφαίμαξη μερικές φορές δεν είναι επαρκής ως μόνιμη θεραπευτική επιλογή, διότι δεν προσφέρει έλεγχο όλων των συμπτωμάτων και δεν ρυθμίζει αποτελεσματικά τον αιματοκρίτη. Έτσι, πολλοί ασθενείς χρειάζονται και αγωγή με κυτταρομειωτικούς παράγοντες όπως η υδροξυουρία, ενώ σε επιλεγμένους ασθενείς χορηγείται ιντερφερόνη.
